Врожденный порок сердца: какие бывают у детей, когда их выявляют и что нужно знать родителям

Это дефекты перегородок – межжелудочковой и межпредсердной, а также разнообразные аномалии клапанов аорты и лёгочной артерии. Сюда же можем отнести не закрывшуюся фетальную коммуникацию – открытый артериальный проток.

Чуть реже встречаются комплексные пороки: тетрада Фалло, открытый АВ-канал, аномалии системных клапанов и патологии дуги аорты.

В идеале, выявление ВПС должно проходить у УЗИ-эксперта пренатальной диагностики (во время беременности женщины), который детально занимается скринингом патологии сердца и магистральных сосудов.

В жизни случается так: если порок не установлен в роддоме, то ребёнок выписывается домой, и порок тогда может быть заподозрен педиатром на участке, если появляется шум в сердце. Или же обнаружен случайно на следующих скринингах или профосмотрах (обычно, в 1 месяц жизни, в 1 год, далее - детсад, школа, колледж)

Неотложными будут считаться все критические пороки сердца, когда жизнь малыша зависит от фетальных коммуникаций (которые возможны только внутри мамы), обеспечивающих адекватное смешивание крови, поддержание системного или лёгочного кровотоков – от артериального протока (ОАП) и овального окна.

Обычно это коарктация или перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий, атрезия лёгочной артерии, синдром гипоплазии левого желудочка, критический стеноз аортального и лёгочного клапанов, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

Также многие другие ситуации, сопровождающиеся «лавинообразным» нарастанием сердечной и дыхательной недостаточности после рождения (общий артериальный ствол, дефект аорто-лёгочной перегородки, крупные септальные дефекты, крупный ОАП).

Есть такие пороки, которые действительно наследуются, но это скорее исключение, чем правило.

ВПС – это врождённые, по букве «В». Об этих пороках мы говорим уже с пренатального периода (беременности). Приобретённые пороки тоже существуют, но это уже совсем другая история.

Возникают ВПС чаще всего вследствие генетических мутаций на ранних сроках беременности, когда сердце только начинает формироваться. Даже небольшой сбой в этом тонко настроенном процессе может привести к недоразвитию каких-либо структур в последующем.

Также есть пороки, запрограммированные с генетическими синдромами. Так, например, синдром Дауна на молекулярном генетическом уровне связан с нарушением закладки «эндокардиальных подушечек», и после рождения у таких детей мы часто находим открытый АВ-канал – крупный «дефект-канал» в центре сердца.

Любой порок, поддающийся медикаментозной терапии или вовсе обходящийся без неё, на фоне которого новорождённый ребёнок способен адекватно расти и прибавлять в весе, усваивать кормление, условно говоря, чувствовать себя хорошо, можно аккуратно наблюдать в условиях специализированного кардиологического стационара или даже на дому.

Если удаётся отложить лечение на некоторое время – это позитивный момент, позволяющий малышу окрепнуть и подрасти, даже если последующая «большая радикальная» операция неизбежна.

Детей с дефектами межпредсердной перегородки, в которые можно установить окклюдер, мы берём на операцию в дошкольном или школьном возрасте, не спеша с более ранним вмешательством.