«Старая кровь»: что такое полицитемия, и кого поражает эта болезнь?
Что такое полицитемия?
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) — это хроническое заболевание, при котором наш костный мозг производит слишком много эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец) и тромбоцитов, что может привести к повышенному риску образования тромбов.
С технической точки зрения полицитемия является опухолевым процессом (что, конечно, может пугать), но процессом доброкачественным.
У кого может развиться полицитемия?
В общем-то, у любого человека, включая детей и подростков. Но чаще всего это происходит в пожилом возрасте.
- Средний возраст людей, живущих с полицитемией — от 60 до 80 лет. У людей младше 40 заболевание развивается крайне редко.
- Если ребенок/подросток все-таки заболеет, болезнь будет протекать тяжелее.
- Среди 5 заболевших будет 3 мужчины и 2 женщины.
- Заболеваемость наиболее высока среди мужчин в возрасте от 70 до 79 лет.
А как часто встречается полицитемия?
Трудно сказать наверняка — человек может долго жить с полицитемией и даже не знать об этом. Но, в среднем, болезнь встречается у 1-2 человек на 100 000.
Насколько это редко?
Очень редко. В России с муковисцидозом (редким генетическим заболеванием) живет 1 человек из 10 000. Полицитемия развивается в 5-10 раз реже.
Если полицитемия — опухолевый процесс, то почему это не рак?
Некоторые характеристики истинной полицитемии сходны с раком:
- Болезнь развивается из-за неконтролируемого деления зрелой клетки.
- Полицитемия неизлечима.
Безусловно, это сходство заставляет людей с подобным диагнозом испытывать серьезный стресс. Но полицитемию (и ее осложнения) можно эффективно контролировать и прожить с этим заболеванием долгую жизнь.
Национальный институт онкологии (США) определяет полицитемию следующим образом: «Заболевание, при котором в костном мозге и крови слишком много эритроцитов, вызывающих сгущение крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может расти. Дополнительные клетки крови могут собираться в селезенке и вызывать ее увеличение. Они также могут вызвать проблемы с кровотечением и привести к образованию тромбов в кровеносных сосудах».
Согласно статистике, люди с полицитемией имеют несколько больший риск развития лейкемии, чем люди без этого заболевания. Это связано как с особенностями состояния, так и с его лечением.
Как развивается полицитемия?
Точного ответа нет, заболевание все еще исследуется. Признаки полицитемии могут отсутствовать долгие годы, или проявиться следующими симптомами:
- усталость;
- зуд;
- ночное потоотделение;
- боль в костях;
- повышенная температура;
- потеря веса;
- изменение цвета кожных покровов из-за расширения вен.
В 30-40% случаев у людей, живущих с полицитемией, увеличивается селезенка.
У некоторых людей заболевание может привести к тяжелым симптомам и сердечно-сосудистым осложнениям.
Расскажите больше о симптомах!
Ухудшение кровообращения и густота крови сопровождается повышением артериального давления. Это приводит к усталости, головным болям, головокружениям, шуму в ушах, нарушению зрения и одышке.
Изменение цвета кожи и расширение кожных вен
Избыток и густота крови делают вены хорошо различимыми, а кожу — красно-вишневой из-за наполненности капилляров. Губы и язык могут стать синеватыми, а глаза — «налитыми кровью».
Кожный зуд
Он встречается у 40% заболевших и усиливается после купания в теплой воде из-за высвобождения гистамина, серотонина и простагландинов.
Кратковременные боли в кончиках пальцев рук и ног
Избыток тромбоцитов может привести к возникновению микротромбов в капиллярах, что приводит к боли и появлению цианозных пятен.
Увеличение селезёнки
Этот орган меняется в размере из-за переизбытка клеток крови и слишком энергичного кроветворения. Увеличиваться может также и печень.
Появление язв в желудке и двенадцатиперстной кишке
Микротромбы в сосудах слизистой и последующие ее изменения делают эти органы уязвимыми перед бактерией Helicobacter pylori.
Повышенное тромбообразование
Оно связано с большой вязкостью крови и избытком тромбоцитов.
Кровотечения
Переизбыток крови делает сосуды более хрупкими, что может привести к кровотечениям из десен или из пищеводных вен.
Боль в ногах и суставах
Из-за повышения уровня мочевой кислоты и сужения сосудов в ногах возникают болевые ощущения.
Боль в костях
Костный мозг активно участвует в кроветворении, поэтому избыточная продуктивность может приводить к болезненности костей при постукивании.
Какие осложнения могут быть у полицитемии?
К возникновению осложнений нелеченной полицитемии приводит повышенное тромбообразование, повышение уровня мочевой кислоты и кровотечения.
Вот некоторые из возможных последствий:
- Тромбозы сосудов головного мозга, органов и конечностей;
- Инфаркт сердца или селезенки;
- Ишемический инсульт;
- Цирроз печени;
- Анемия4
- Язва желудка и двенадцатиперстной кишки;
- Желчнокаменная болезнь;
- Мочекаменная болезнь;
- Нефросклероз.
Как диагностируется истинная полицитемия?
Если у врача возникает подозрение на полицитемию (например, из-за покрасневшей кожи, набухших вен, увеличения селезенки и печени), он может направить человека на анализ крови.
Оцениваются также иные симптомы.
В отдельных случаях пациентам могут назначить пункцию спинного мозга для проведения анализа и генетической оценки клеток.
Известно, что полицитемию вызывает мутация в гене JAK2.
Как лечат полицитемию?
Лечение направлено на снижение вязкости крови и борьбу с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями.
Первый шаг в терапии — кровопускание (флеботомия)
Полицитемия — практически единственная болезнь, для которой этот средневековый метод лечения является эффективным. Так как полицитемия характеризуется избыточным объемом крови, удаление ее части облегчает симптомы и нормализует показатели. Больные отмечают, что кровопускание помогает справиться с головной болью, звоном в ушах и головокружением.
Эритроцитаферез — несколько более технологичная версия кровопускания
Кровь пациента проходит через специальный аппарат, отфильтровывающий «лишние» эритроциты, и плазма возвращается обратно в кровоток. Гематолог также может назначить препараты, снижающие концентрацию эритроцитов или тромбоцитов, лекарства для борьбы с симптомами и осложнениями. Среди них могут быть антигистаминные препараты, кортикостероиды, витамины группы В и т.д.
Полицитемия — редкое и серьезное заболевание. Однако, достижения современной медицины позволяют пациентам жить с ним долго и, по возможности, счастливо!