Симптомы, которые нельзя пропустить
Первичный иммунодефицит — заболевание, о котором многие не знают.
В канун Всемирной недели первичных иммунодефицитов (22−29 апреля 2012 года) на сайте благотворительного фонда помощи детям с нарушениями иммунитета «Подсолнух» , учредителем которого является кинорежиссер Тимур Бекмамбетов, опубликовано Открытое письмо. Подписи под ним поставили более 50 известных людей России. Среди них заслуженные врачи, руководители общественных организаций, ученые, депутаты, известные деятели культуры и искусства, а главное — родители, потерявшие детей.
Анна Щербина заведующая отделом клинической иммунологии и аллергологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева МЗ РФ
Авторы письма обратились ко всем российским медикам с призывом участвовать в национальной программе по повышению осведомленности и распространению настораживающих признаков первичных иммунодефицитов, которыми в нашей стране по существующей мировой статистике страдает более 150 тысяч человек.Подобный подход отлично зарекомендовал себя в западных странах, где процент своевременного выявления заболевания достигает 80%. В отличие от России, где на сегодняшний день официальный подтвержденный диагноз «Первичный иммунодефицит» имеют лишь 1500 человек, а опоздание с постановкой диагноза, по мнению клинических иммунологов, в отдельных случаях превышает 5 лет. При этом своевременный диагноз не только дает пациенту шанс на полноценную жизнь, но и сокращает расходы бюджета на каждого больного в пять раз.
По словам руководителя отделений иммунопатологии взрослых и интенсивной терапии клиники Института иммунологии России, заслуженного врача РФ, профессора Татьяны Латышевой, генетические дефекты иммунной системы являются причиной повышенной восприимчивости к широкому кругу инфекций, поражающих кожу, уши, легкие, кишечник и другие части тела. Если первичный иммунодефицит не распознается при диагностировании, иммунная система попадает под угрозу, приводящую к развитию хронических заболеваний, злокачественным повреждениям внутренних органов, инвалидности, снижению работоспособности и качества жизни для пациентов и их семей.
НАСТОРАЖИВАЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ У ДЕТЕЙ
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.
3. Два или более тяжелых синусита в течение года.
4. Две или более пневмонии в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).
У ВЗРОСЛЫХ
1. Частые гнойные отиты (не менее 3−4 раз в течение одного года).
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис.
7. Атипичное течение гематологических заболеваний.
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.).
11. Повторные диареи.
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.
При наличии двух и более признаков больному необходима консультация клинического иммунолога — аллерголога!
Первичные иммунодефициты (ПИД) — группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты. На сегодняшний день идентифицировано более 250 различных форм ПИД. Среди них Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН), синдром Вискотта — Олдрича, сидром ДиДжорджи, агаммаглобулинемия, Общая вариабельная иммунная недостаточность, хроническая гранулематозная болезнь и др. В связи с обнаружением более 170 генных дефектов, лежащих в основе многих иммунодефицитов и возможностью их поздней манифестации, в том числе и у взрослых, стало очевидно, что ПИД — не столь редкое заболевание, каким оно считалось до сих пор. Текущие уровни мировой диагностики показывают, что 1 из 8−10,000 людей является носителем Первичного иммунодефицита на генетическом уровне, но их реальная распространенность может достигать соотношения 1:250−1:500, По оценкам ведущих иммунологов, более 90% больных ПИД в России умирает недиагностированными.
Благотворительный Фонд помощи детям с нарушениями иммунитета ПОДСОЛНУХ» с 2007 года обеспечивает жизненно необходимым дорогостоящим лечением детей в возрасте до 18 лет, страдающих опасными для жизни заболеваниями иммунной системы.
Учредители фонда: Тимур Бекмамбетов — режиссер, продюсер, сценарист и Варя Авдюшко — продюсер, художник по костюмам. Под опекой фонда находятся более 600 детей со всех регионов России.
Учредители фонда: Тимур Бекмамбетов — режиссер, продюсер, сценарист и Варя Авдюшко — продюсер, художник по костюмам. Под опекой фонда находятся более 600 детей со всех регионов России.