«Неврологи нас успокаивали: подождите, она все наверстает...»

Познакомились с Костей, как-то столкнувшись на лестничной площадке. Он приехал в Москву из Белоруссии и снимал квартиру в моем доме.

Мама к нашей дружбе относилась подозрительно, переживала. Но Костя, пройдя проверку на порядочность, постепенно заслужил её доверие. Когда я окончила медицинский университет, мы решили остепениться, поженились. Все было замечательно: муж — талантливый бизнесмен, есть достаток, купили квартиру, наступила долгожданная беременность, жизнь расцветала красками, в общем все земные блага в руках.

Катя родилась в срок, но роды были затяжные, с гипоксией. В реанимации при роддоме Катя провела неделю, потом в отделении патологии новорожденных. И вот все плохое осталось позади, и у нас тоже торжественная выписка со здоровым младенцем на руках. Первые полгода все было замечательно, дочь рано начала реагировать на нас, улыбаться, и физическое, и психическое развитие было в порядке. После шести месяцев я стала переживать, что ребенок как-то неуверенно сидит. В семь месяцев она еще сама не садилась, в восемь не могла стоять без поддержки... Неврологи говорили: да подождите, ребенок перенес гипоксию, она наверстает. Моя мама, врач-терапевт, тоже успокаивала. Забеспокоились все только ближе к году. В это время я уже знала, что беременна вторым ребенком. Спустя 9 месяцев появилась на свет наша Соня — подарок свыше, наш лучик света. Легкая беременность, быстрые и очень душевные роды.

До сих пор помню момент, когда меня счастливую вывезли из родовой в коридор, врач угостила маленьким кусочком горького шоколада, который я вообще-то не люблю, а тогда он мне показался самым вкусным в жизни деликатесом.Хорошо, что вторая беременность наступила в счастливое безоблачное время, когда мы еще не осознали, что здоровью Кати угрожает серьезная проблема. Ведь чуть помедлив с продолжением рода, думаю, мы бы этот вопрос отложили на долгое время или насовсем, боясь повторения заболевания у второго ребенка.

Кате ставили различные диагнозы. После бесчисленных изнурительных консультаций и исследований перечень сузился до одного — врожденная мышечная дистрофия. Но оставалась нерешенная проблема — уточнить ее тип. Сделать это можно, обнаружив мутацию в гене. Тип знать очень важно, так как у каждого из вариантов мышечной дистрофии есть свои особенности течения, различная скорость прогрессирования, прогноз, а также способ наследования. Это необходимо знать для планирования последующих беременностей.

Для нас это было тяжелое время. Видно, что ребенок серьезно болен, но мы не знаем точно, что с ним, разрываемся по консультациям и исследованиям, они ни к чему не приводят, за все надо платить...

А еще во время визитов к врачам Катя уставала, начинала нервничать, и врачи думали, что есть проблемы с психикой, не было возможности ребенка показать в обычной спокойной обстановке.

Тогда Костя сказал: «Давай делать сайт». Мы разместили на нем результаты всех анализов и обследований, фото и видеоролики, по которым врачам в случае дистанционного консультирования легко было бы сложить воедино клиническую картину. Например, было показательное видео, где я, давая четкие инструкции ребенку, просила выполнить то или иное движение. Катя все это делала, и было видно, как именно проявляет себя заболевание.

Идея сработала: когда Кате было четыре года, английский невролог предположил тип мышечной дистрофии у Кати, изучив материалы с сайта. Мы сразу провели ДНК-диагностику и была обнаружена мутация в предполагаемом гене. Так спустя более четырех лет Кате был поставлен точный диагноз — врожденная ламин-связанная мышечная дистрофия.

На сегодняшний день в мире не существует лекарства, способного излечить заболевание дочери, но ведутся исследования и разработки и мы, конечно, ждем, верим и надеемся. При нашей форме мышечной дистрофии наиболее сильно страдают мышцы шеи и верхнего плечевого пояса, с них-то и начинает проявлять себя заболевание. Помню, даем маленькой Катюше баранку, а она не может руку поднять ко рту, только голову к баранке опускает, чтобы откусить.

У Кати рано развилась дыхательная недостаточность. Патологический процесс не щадит никакие мышцы, затрагивает и дыхательную мускулатуру. В результате организм недополучает кислорода. Аппарат искусственной вентиляции легких Кате подключили только в четыре с половиной года, и случилось это при очень тяжелых для нас обстоятельствах.

Погибла моя мама. Она возвращалась с работы, и на нее напали. Кто, зачем — неизвестно.

Ее нашли в снегу в спутанном сознании, доставили в больницу с черепно-мозговой травмой, но спасти не смогли. Я не успела с ней попрощаться. Боль потери с годами не проходит, становится тупой, ноющей.

Через несколько недель после трагедии нас постигло новое испытание. У Кати на фоне ОРВИ развилась пневмония, она попала в реанимацию, её подключили к ИВЛ (аппарату искусственной вентиляции легких), а через 10 дней сделали трахеостомию — отверстие в трахее. Мышцы настолько ослабли, что Катя не могла дышать самостоятельно, не могла откашливать мокроту, поэтому трахеостомия была единственным вариантом нормализации ее состояния.

В реанимации ребенок провел долгих 6 месяцев, поскольку в то время еще не было практики нахождения на аппарате ИВЛ дома, и как это устроить — не знали ни врачи, ни тем более родители. Мы думали, искали возможности, терзали всех знакомых врачей вопросами, где купить аппарат ИВЛ, какой нужен, как правильно настроить, что еще нужно для содержания ребенка с трахеостомой на ИВЛ дома.

Отдельным вопросом было — как уехать из реанимации, с кем, на чем, какой врач будет наблюдать за Катиным состоянием дома? Кому звонить, куда бежать, если что-то идет не так? Очень много вопросов и страхов, на которые нет ответа и никто не может помочь. Но голова и сердце знали единственное верное решение: нужно срочно забирать ребенка из стен больницы, так как с каждым днем мы все более усугубляем ее состояние. Без массажа и растяжек быстро прогрессируют контрактуры суставов, постоянно висит риск пневмонии от внутрибольничной инфекции, болезненные и опасные пролежни не дают покоя. Ребенок практически сутками лежит, смотря в потолок в одиночестве.

Нас пускают к ней не более трех часов в день и то после серьезной борьбы за визиты и благодаря чуткому заведующему отделения, узнавшему о нашей ситуации.

Спустя 6 месяцев заточения в реанимации ценой неимоверных усилий мы смогли вернуть Катю домой. В опыте жизни дома на ИВЛ мы стали первопроходцами, тогда еще не было ни фондов, занимающихся темой ИВЛ на дому, ни медицинской поддержки. После нашего позитивного случая постепенно загорелся зеленый свет и дети стали возвращаться домой из реанимаций. В этом году мы отметили своеобразный юбилей — вот уже 5 лет, как Катя дома на ИВЛ.

Сейчас у Кати все еще сохранно собственное дыхание, она может достаточно долго обходиться без аппарата. Если лежит на боку и чем-то увлечена — читает, рисует, смотрит фильм, — может дышать сама около 4 часов. Но во время активных занятий сидя и ночью она подключена к аппарату ИВЛ, чтобы не тратить ресурсы организма, и не страдало сердце.

Для нашего заболевания с сердцем шутки плохи. Необходимо 2 раз в год проходить комплексное обследование сердечной деятельности. Год назад Кате в госпитале Барселоны, благодаря поддержке европейского фонда ламин-связанной мышечной дистрофии, подкожно установили кардиомонитор. Устройство размером с флэшку регистрирует сердечный ритм и передает информацию наблюдающему нас кардиологу по GSM в Барселону.

24 часа в сутки маленький страж мониторит состояние дочери, и каждый день мы видим: на базе горит зеленая галочка, это значит, что сегодня с Катиным сердцем все в порядке.

Катюша большая оптимистка. Когда была помладше, то никакой особенности своего состояния вообще не замечала. Сейчас бывает, взгрустнет, задумавшись. Видимо, анализирует, размышляет. В прошлом году на праздновании девятилетия Катюши было много детей, все веселились. Катя тоже была очень довольна и радостна, но вечером у нее случился первый срыв. Малышка плакала, не могла успокоиться, слезы текли рекой: «Мне так себя жалко». На фоне бегающих и прыгающих детей, она четко осознала: я не такая.

В этом году решили все-таки не менять традиции — празднования дня рождения в большой компании. Тем более — первый юбилей, 10 лет. Праздник прошел великолепно, среди близких друзей и родных. И вечером тоже все было замечательно, ни слез, ни усталости.

Сильный характер дочери, ее вера и любовь к жизни перебороли все страхи и сомнения. Но чувствую, что вопрос «Почему?» всегда висит в воздухе и на него еще ни раз предстоит ответить.

Я боялась и боюсь взросления дочери. Уже начинаются разговоры между сестрами про мальчиков, кто кому нравится в классе, кто кому что сказал. Они мечтают, как станут мамами, кто хочет сына, кто дочку, у кого какой будет муж. Да, пока Катя верит в такое устройство мира для себя: у нее будет муж и дети. И естественно, я ничего не говорю такого, вроде «посмотри на себя, подумай»... Но меня это очень беспокоит. Младшая сестра взрослеет, у нее свои интересы, она становится более независимая. Мы всегда старались детей не разделять: если в гости — то вместе, если прогулка — тоже. А сейчас Соня просится в другие гости, и что делать? Стараюсь минимизировать такие случаи, но тогда у нее накапливается обида и раздражение: почему всегда с Катей... Не знаем, как правильно. А кто знает?

К Кате часто приходит батюшка из нашего храма. С девочками много читаем православной литературы, анализируем, размышляем. Чувствую, что Катя горячо откликается, вера успокаивает и примиряет ее со своим особенным состоянием.

Катя очень общительная, с детства тянулась к сверстникам, и мы поставили цель, чтобы Катя обязательно пошла в детский сад. Помогло упорство мужа, он пошел требовать: у нас двое детей, один ребенок инвалид, предоставьте место. Сначала дали далеко и только для Сони, потом мы нашли сад поближе, и с ним нам повезло. Там уже был необычный мальчик — с аутизмом, и, видимо, им было не так страшно брать еще одного особенного ребенка.

Нам сказали: найдете тьютора, то есть человека, который будет находиться с ребенком в группе, тогда примем. Тьютором стала я. Мы ходили практически каждый день до дневного сна. Ей очень нравилось, с ней занимались педагоги, как с обычными детьми, игры, групповые занятия, обед и прогулки, часы пролетали незаметно. Дети относились по-доброму, педагоги хвалили и отмечали у Кати отличные способности. В сад успели походить около года до той роковой зимы с чередой трагедий.

За эти годы после возвращения домой из реанимации мы многое сделали для адаптации и социализации Кати. За год до школы озадачились, как Катя будет учиться. Поставили очередную цель: она будет ходить в школу несмотря ни на ИВЛ, ни на что другое. Для этого по индивидуальному проекту в ортопедической фирме ей разработали электрокресло, это был первый шаг. Для того чтобы она могла им управлять, нужно было сделать корсет, который позволил бы ей сидеть, держать корпус и голову без ущерба для позвоночника. Подобного корсета в России на тот момент и до сих пор не сделаешь. Мы нашли госпиталь во Франции, где индивидуально под анатомию ребенка делают корсет и он становится его надежной незаменимой опорой.

Во Франции вообще многому можно позавидовать и порадоваться в плане реабилитации.

Представьте себе, детей с тяжелыми заболеваниями на амбутакси утром из дома отвозят в госпиталь, где 4 дня в неделю проводятся реабилитационные мероприятия и где есть школа. Дети по коридорам гоняют на своих электрокреслах, за спиной весят рюкзаки с ИВЛ. В течение дня им делают массаж, физиотерапевтические процедуры, они учатся, общаются, гуляют, все как в обычной школе, а в пять вечера их развозят на амбутакси домой. Родители имеют возможность спокойно работать, нет синдрома выгорания. Плюс хорошая медицинская страховка покрывает все расходы, вся аппаратура, расходные материалы к ИВЛ и технические средства реабилитации закупаются государством, ты не должен постоянно искать деньги на аппаратуру и думать о том, что будет с твоим ребенком, если вдруг закончатся фильтры, дыхательные контура к ИВЛ или вдруг сломается сам аппарат. С родителями работают психологи, семье предоставляются массажисты, сиделки... В итоге мы привезли из Франции опыт и удобный, надежный корсет, который Кате служит верой и правдой уже не первый год.

Катя ходит в обычную школу, точнее ездит — вот уже 3 года она сама управляет электрокреслом, что позволяет ей быть независимой от родителей и в меру самостоятельной. Школу она обожает, в этом году пошла уже в 4 класс. Из предметов любит литературу, окружающий мир, пение, рисование.

И конечно, для нее бесценна радость от общения со сверстниками.В школе у Катюши много друзей из начальной и средней школы. На переменах она гоняет по коридорам и только слышишь: «Катя, привет». Видим, как дочь своим примером меняет отношение и детей, и взрослых к человеку с особенностями в развитии.

Поначалу очень переживали о том, как дети воспримут ее в школе, но все оказалось не так страшно. Как правило, сначала в детских глазах читается сострадание, потом интерес, бесчисленные вопросы, и как только любопытство удовлетворено — начинаются игра и обычные детские беседы.

У нас, конечно, никто не радуется, когда приходит инклюзивный ребенок. Нет ни тьюторов, ни ставок для них. Пандус был в школе, но только чтобы заехать внутрь, а на второй этаж — уже как хочешь. Опять пришлось брать инициативу в свои руки. Костя вместе с учителем труда за неделю до первого сентября сколотили деревянный пандус. В этом году, спустя 3 года намеков, просьб, уговоров в необходимости нового надежного пандуса, школа дала «добро». Правда и фирму, и проект изделия пришлось искать и добиваться самим. Но главное, результат — новый пандус сделан и установлен.

В школу Катю сопровождает Костя. Он специально получил педагогическое образование, что очень помогает во многих вопросах воспитания и обучения необычного ребенка.

Я несколько лет назад вышла на работу. Получилось вернуться в ту же лабораторию, где работала до декрета. По специальности я медицинский биофизик, но позже окончила ординатуру по лабораторной генетике. Еще до рождения Кати «бок о бок» работала с генами, мутации в которых ответственны за развитие мышечных дистрофий. Интересное и фатальное совпадение. Наверное, есть Божий промысел в том, что Катя родилась именно в нашей семье. Конечно, знания и трезвая оценка ситуации профессиональным взглядом со стороны очень помогают в принятии решений по уходу за ребенком.

Но самое большое везение и счастье — это то, что в нашей семье все основано и держится на любви, уважении и доверии друг к другу.

Как бы ни было тяжело, знаем: мы близки по духу и один всегда подставит плечо другому в случае необходимости. Живем на одной волне, на одном дыхании с общей целью — вырастить и воспитать детей добрыми, отзывчивыми, сильными личностями.

Любимое времяпрепровождение? Не важно, главное вместе. Тогда бывает весело и легко в любом месте и при любом занятии. Катя с папой любят пошутить. Забавно, что в смысле чувства юмора Катя вся в папу, умеет и смешно пошутить, и посмеяться над собой. Не то что мы с Соней — все время обижаемся на шутки.

Очень любим и всегда ждем отпуск. Главное условие — не разделяться. Ведем активный образ жизни, и ИВЛ совсем этому не помеха. Второй год совмещаем медицинское обследование Кати в Барселоне с отдыхом всей семьей на море. Правда, не в пляжный сезон, но сам воздух, красота и просторы Среднеземноморья прекрасны в любое время года. Получается настоящий праздник, трудности и усталость от дороги, перелетов забываются быстро, а полученные впечатления не стираются из памяти никогда. С детьми будто второе детство проживаешь. Пытаешься все время понять: а что они сейчас чувствуют, а как это, а нравится ли им то...

Костя — прекрасный муж и отец. Знаем других замечательных пап в особенных семьях, горячо любящих своих детей и способных горы своротить, но все же многие мужчины не выдерживают подобные трудности, и все ложится на хрупкие плечи мам.

Даже если остаются в семье— все равно основная нагрузка по уходу за ребенком остается на женах. А у нас в семье, мне кажется, я такая посредственная мама, а папа за двоих. Все успехи в адаптации Кати принадлежат папе. Сам разработал проекты пандуса для электрокресла в машину, безопасного и транспортабельного лежащего места в салоне для путешествий на большие расстояния. Он знает, как лучше адаптировать электрокресло под ИВЛ, заставить работать и подключить различные схемы аккумуляторов. Муж в теме ИВЛ, сопутствующей аппаратуры, медицинских расходников. Знает, что и где достать, чтобы качественно и по оптимальной цене. Всегда открыт, отзывчив и на связи с родителями таких же детей, можно сказать, 24 часа в сутки, поскольку зачастую ему приходиться общаться с семьями из разных часовых поясов.

Живое общение с теми, кто знает о проблеме не понаслышке и имеет положительный жизненный опыт, бесценно.

Нам в свое время очень не хватало таких советов, все пришлось проходить методом проб и ошибок. Сейчас другие родители советуются, перенимают опыт, воодушевляются, все это тоже составляет для нас большой источник вдохновения — для борьбы с собственными страхами и неудачами, помогает обрести смысл жизни и уверенность в правильности своих действий.

Вы спрашивали о планах на будущее и мечте... Думаю, одной из наших заветных «мечт» является дождаться-добиться улучшения медицинского обеспечения и реабилитации детей с особенностями развития, лояльного отношения общества к подобным семьям, грамотной социализации детей на деле, а не на бумаге. Просто представьте, такая ситуация может возникнуть в любой семье, никто не застрахован. Но когда у тебя есть надежный «тыл» в лице государства и общества, эти невзгоды гораздо легче перенести, продолжать жить дальше и — жить счастливо.